概述

系統性紅(hóng)斑狼瘡（SLE）是(shì)一(yī)種以緻病性自(zì)身(shēn)抗​&"體(tǐ)和(hé)免疫複合物(wù)形成并介導器♦≥ (qì)官、組織損傷的(de)自(zì)身(&>∞♦shēn)免疫病，臨床上(shàng)常存在多(duō)系統受累表現(xiàn∑☆)，血清中存在以抗核抗體(tǐ)為(wèi)代表的(de)多®☆™(duō)種自(zì)身(shēn)抗體(tǐ)。我國 σ∏∑(guó)患病率為(wèi)（30.13 -70<¶.41）/10萬，以女(nǚ)性多(duō)見(jiàn)，尤其是(shì)2 ‌δ0-40歲的(de)育齡期女(nǚ)性。通(t&$×ōng)過早期診斷及綜合性治療，本病的(de)預後已較前明✔Ω(míng)顯改善。SLE在祖國(guó)醫(yī)學文(w±σ&én)獻中無相(xiàng)應的(de)名稱，但(dàn)從(có₹¥ng)本病的(de)臨床特點看(kàn)，對(duì)SLE的(de)歸屬‍₽¶♠和(hé)命名，一(yī)般認為(wèi)應根據其病情演變，髒腑受↓♦✘∑邪和(hé)臨床表現(xiàn)的(de)不(bù)♠πε♠同而綜合判斷。本病早期以發熱(rè)、皮膚紅(hón÷↕™®g)斑、關節痛為(wèi)主症時(shí)，則多(d>§uō)以“蝴蝶斑”、“鬼臉瘡”、“陰陽毒”、“肉傷發熱¥σ(rè)”、“痹證”命名；中期以五髒受邪，髒腑受損為(wèi)$→主，臨床可(kě)根據其髒腑受損後出現(xiàn)主證的(₽"↑≤de)不(bù)同，分(fēn)别給予相(xiàng)應的(de)病名診♦‍斷，如(rú)心髒受邪以心慌氣短(duǎn)乏≠& γ力為(wèi)主症，可(kě)命之為(wèi)“心悸”；肺髒受邪以咳喘為(wè✔ ≥i)主症，命名為(wèi)“喘證”；肝髒受邪以✔✘脅痛為(wèi)主症，命名為(wèi)“脅痛”；以黃(huá→↑"ng)疸為(wèi)主症，命名為(wèi)“黃(huáng)疸”；腎髒受邪出現×€(xiàn)全身(shēn)浮腫，則可(kě)命名為≤‍(wèi)“水(shuǐ)腫”。本病晚期，由✔Ω™"于五髒受損，氣血陰陽俱不(bù)足，則應歸屬↓₹于“虛勞”或“虛損”範疇。

病因

（一(yī)）遺傳

1.流行(xíng)病學及家(jiā)系調查 有(yǒu'€)資料表明(míng)SLE病人(rén)第1代親屬中患SLE者8¶®♦倍于無SLE病人(rén)家(jiā)庭。

2.易感基因 多(duō)年(nián)研究已證明(míng)S‌§€¶LE是(shì)多(duō)基因相(xiàng)關疾病。

（二） 環境因素

1.陽光(guāng)紫外(wài)線使皮膚上(shàng)皮細胞♠€↕出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為(δ→wèi)自(zì)身(shēn)抗原。

2.藥物(wù)、化(huà)學試劑一(yī)& ♦←些(xiē)藥物(wù)可(kě)以使得(de)DN♦¥A甲基化(huà)程度降低(dī)，從(cóng)而誘發藥物(wù)相(xià>♣ng)關的(de)狼瘡。

3.微(wēi)生(shēng)物(wù)病原體δ♥(tǐ)等也(yě)可(kě)誘發疾病。

（三） 雌激素

女(nǚ)性患病率明(míng)顯高(gāo)于男(nán)性，¶∞≈在更年(nián)期前階段為(wèi)9:1，兒(ér)童及老(lǎo)人(rén)為(wè↕πi)3:1。

發病機(jī)制(zhì)及免疫異常

SLE的(de)發病機(jī)制(zhì)非常複雜(zβ$∞á)，尚未完全闡明(míng)。目前認為↕Ω ∑(wèi)主要(yào)是(shì)外(wài)來(lá↑÷φ i)抗原（如(rú)病原體(tǐ)、藥物(wù)等）引起人(rén)體₩÷ →(tǐ)B細胞活化(huà)。易感者因免疫®≥φ耐受減弱，B細胞通(tōng)過交叉反應與模拟自(zì)身(shēn•∏σ)組織組成成分(fēn)的(de)外(wài∏÷)來(lái)抗原相(xiàng)結合，并将抗原提呈給T♠∑♦細胞，使之活化(huà)，在T細胞活化(huà)刺激下(xià)，B細∏§胞得(de)以産生(shēng)大(dà)量不(bù)同類型☆×的(de)自(zì)身(shēn)抗體(tǐ)，造成大(✔σdà)量組織損傷。

病理(lǐ)

主要(yào)病理(lǐ)改變為(wèi)炎症反應和(hé)血管異常，可(≠'♦kě)以出現(xiàn)在身(shēn)體(t♦∏ǐ)的(de)任何器(qì)官。中小(xiǎo)血管因IC沉積或抗體(tǐ)直接侵襲而出現(xiàn)管壁₹π¥γ的(de)炎症和(hé)壞死，繼發的(de)血栓使管腔變窄，導緻局部組織÷×≠缺血和(hé)功能(néng)障礙。

臨床表現(xiàn)

臨床症狀多(duō)樣，早期症狀往往不(bù)典型。

1.全身(shēn)表現(xiàn) 大(dà)多¶α(duō)數(shù)疾病活動期病人(r¶∏λ∏én)出現(xiàn)各種熱(rè)型的(de)發熱(rè)，尤以低(dī)、≠&∞中度熱(rè)為(wèi)常見(jiàn)。∞↓φ可(kě)有(yǒu)疲倦、乏力、食欲缺乏↑↔、肌痛、體(tǐ)重下(xià)降等。

2.皮膚與黏膜表現(xiàn) 80%的(de)病人(rén)在病程中會(hu↕∞ ∞ì)出現(xiàn)皮疹，包括面部呈蝶形分(fēn)布的(de)紅(hó¶βng)斑、盤狀紅(hóng)斑、 指掌部和(hé)甲周紅(hóng)斑、指端缺‍∑'¶血、面部及軀幹皮疹，其中以鼻梁和(hé)雙額頰部呈 ¥​蝶形分(fēn)布的(de)紅(hóng)斑最具特征性★€✘。SLE皮疹多(duō)無明(míng)顯瘙癢。口腔及鼻黏膜無痛性潰瘍≥Ω ∏和(hé)脫發（彌漫性或斑秃）較常見(jiàn)，常提示疾>★≠病活動。

3.漿膜炎 半數(shù)以上(shàng)病人(rén)在急¶£性發作(zuò)期出現(xiàn)多(duō)發性漿∑ 膜炎，包括雙側中小(xiǎo)量胸腔積液，中小(x∑↕ε÷iǎo)量心包積液。

4.肌肉關節表現(xiàn) 關節痛是(shì)常見(jiàn)的(de)₩ε 症狀之一(yī)，出現(xiàn)在指、腕、膝關節✘∑‌≤，伴紅(hóng)腫者少(shǎo)見(jiàn)。常岀α≥•現(xiàn)對(duì)稱性多(duō)關節疼痛、腫。

5.腎髒表現(xiàn)  27.9% • ★<-70%的(de)SLE病人(rén)在病程中™←ε會(huì)岀現(xiàn)臨床腎髒受累。中國(guó©γ§¶)SLE病人(rén)中以腎髒受累為(wèi)首發表現(xiàn)的≈απ(de)僅為(wèi)25.8%。腎髒受累主要(yà​λo)表現(xiàn)為(wèi)蛋白(b•π∏×ái)尿、血尿、管型尿、水(shuǐ)腫、高(gāo)≤≠血壓，乃至腎衰竭。

6.心血管表現(xiàn)  病人(rén)常出現(±©xiàn)心包炎，可(kě)為(wèi)纖維蛋白(bái)性心包炎或≤β滲岀性心包炎，但(dàn)發生(shēng)心包  &™填塞者少(shǎo)見(jiàn)。可(kě)岀現(xiàn)疣狀×↕♣☆心內(nèi)膜炎。

7.肺部表現(xiàn)  S¶$&LE所引起的(de)肺間(jiān)質病變主要(yàφ∏​✘o)是(shì)急性、亞急性的(de)磨σ$​α玻璃樣改變和(hé)慢(màn)性期的(de)纖維化(huà)γ"，表現(xiàn)為(wèi)活動後氣促、幹咳、低(dī)氧血症，肺功能☆∞∏$(néng)檢査常顯示彌散功能(néng)下(xià)降。約2%的("λde)病人(rén)合并彌漫性肺泡出血，病情兇險，病死率高(gāo)達50%以上(shàng)。

8.神經系統表現(xiàn) 神經精神狼瘡又(yòu)稱“狼瘡腦(nǎλ↕o)病”，中樞神經系統和(hé)外(wài)周神經系統均可(kě)累✔↑≥及。中樞神經系統病變包括癫痫、狼瘡性頭痛、腦(nǎo)​‌血管病變、無菌性腦(nǎo)膜炎、脫髓鞘綜合征、運動障γ©δ•礙、脊髓病、急性意識錯(cuò)亂、焦慮狀≠ 态、認知(zhī)功能(néng)減退、情緒障礙及精神病等。外(wài&​π)周神經系統受累可(kě)表現(xiàn)為(wèi)吉蘭-←φ★巴雷綜合征、自(zì)主神經病、單神經病、重症肌♦☆★無力、腦(nǎo)神經病變、神經叢病及多(duō)發性神經••病等。

9.消化(huà)系統表現(xiàn)  可(kě)$<¥表現(xiàn)為(wèi)食欲減退、腹痛、嘔吐、腹↕≥瀉等，其中部分(fēn)病人(rén)以₩‍><上(shàng)述症狀為(wèi)首發。 早期出現‍'®"(xiàn)肝損傷與預後不(bù)良相(xiàng)關。

10.血液系統表現(xiàn)活動性SLE中血紅(hó>σβng)蛋白(bái)下(xià)降、白(bái)細胞和(hé)(或)血小‍♦(xiǎo)闆減少(shǎo)常見(jiàn)。

11.抗磷脂綜合征  可(kě)以出現(xiàn)在SLE的(de)活動期，其臨床表現(xiàn)為(wèi♥☆)動脈和(hé)(或)靜(jìng)脈血栓形成、反複的(dλ"e)自(zì)發流産、血小(xiǎo)闆減少(shǎo)，病人(rén)φ‍血清不(bù)止一(yī)次出現(xiàn)抗磷脂抗體(tǐ)。

12.幹燥綜合征 有(yǒu)約30%的(de)SLE病人(ré☆®'£n)有(yǒu)繼發性幹燥綜合征并存，有(yǒu)唾液腺和(hé)淚腺功♠♥≥←能(néng)不(bù)全。

13. 眼部表現(xiàn)  約15%病人(ré<✔n)有(yǒu)眼底病變，如(rú)視(shì)網膜出血£→、視(shì)網膜滲出、視(shì)盤水(s¥∏★‍huǐ)腫等，其原因是(shì)視(shì)網膜血管炎。另外(wài  ≥)，血管炎可(kě)累及視(shì)神經，兩者均影(yǐng)響視(s≥≠"εhì)力，重者可(kě)在數(shù)日(rì)內(nèi)緻盲。早期治療，✔ו♦多(duō)數(shù)可(kě)逆轉。

實驗室和(hé)其他(tā)輔助檢查

(一(yī))一(yī)般檢查

不(bù)同系統受累可(kě)出現(xiàn)相(xiàng)應的(d​±"∏e)血、尿常規、肝、腎功能(néng)與影(yǐn'∑≤g)像學檢查等異常。有(yǒu)狼瘡腦(nǎo©±)病者常有(yǒu)腦(nǎo)脊液壓力及蛋白(bái)含量的(de♦σ∑♥)升高(gāo)，但(dàn)細胞數(shù)、氯化(huà)物(wù©≠≥≠)和(hé)葡萄糖水(shuǐ)平多(duō)β♣α 正常。

(二)自(zì)身(shēn)抗體(tǐ)檢查

病人(rén)血清中可(kě)以檢測到(dào)多(duō)種自(zε÷ ↓ì)身(shēn)抗體(tǐ)，可(kě≈​ε)以是(shì)SLE診斷的(de)标記抗體(tǐ)、疾病活動性的(de)指标，還(h× ái)可(kě)能(néng)提示可(kě)能(néng™‌)出現(xiàn)的(de)臨床亞型。常¶♣≥®見(jiàn)的(de)自(zì)身(sh¥→σēn)抗體(tǐ)依次為(wèi)抗核抗體(tǐ)譜、抗磷脂抗體(tǐ)和( αhé)抗組織細胞抗體(tǐ)。

（三） 補體(tǐ)

目前常用(yòng)的(de)有(yǒu)總補體(tǐ)（CH50）、C3和(hé)C4的(de)檢測。補體(tǐ)低(dī)下(xi₹÷φαà)，尤其是(shì)C3低(dī)下(xià)常提示有(yǒu)SLE活動¶≈≈∞。

（四） 病情活動度指标

除上(shàng)述抗dsDNA抗體(tǐ)、補體(tǐ)與SLE病情活動度相(xiàng)關外σ♠'∞(wài)，仍有(yǒu)許多(duō)指标變化(huà)✔±提示狼瘡活動，包括 CSF變化(huà)、蛋白(bái)尿增多(duō)∏$↕和(hé)炎症指标升高(gāo)。後者包括紅(h± ¥↑óng)細胞沉降速度（ESR）增快(kuài)、血清C​←反應蛋白(bái) （CRP）升高(gāo)、血小(xi"Ω' ǎo)闆計(jì)數(shù)增加等。

（五） 腎活檢病理(lǐ)

對(duì)狼瘡腎炎的(de)診斷、治療和(hé)預後估計(jì)均有(¶←∞£yǒu)價值。

（六） X線及影(yǐng)像學檢查

有(yǒu)助于早期發現(xiàn)器(qì)官損害。如₩™Ωσ(rú)神經系統磁共振、CT有(yǒu)助于發現(xiàn)和(hé)治療腦(nǎo)部的Ω£(de)梗死性或出血性病竈；胸部髙分(fēn)辨C÷∑€T有(yǒu)助于發現(xiàn)早期的(de)肺間(jiān)質₩ λ性病變。超聲心動圖對(duì)心包積液、心肌、心¶‍≈α瓣膜病變、肺動脈高(gāo)壓等有(yǒu✘Ω)較高(gāo)的(de)敏感性而有(yǒu)助于早期診斷。

診斷與鑒别診斷

目前普遍采用(yòng)美(měi)國(guó)風(fēng)濕病學會₹ ‍'(huì)（ACR）1997年(nián)推薦的(de)SLE分(fēn)♦&&類标準（表8-5-1）。該分(fēn)類≥←标準的(de)11項中，符合4項或4項以上(shàγ©®πng)者，在除外(wài)感染、腫瘤和(hé) φ¥™其他(tā)結締組織病後可(kě)診斷為(wèi$&≈)SLE，其敏感性和(hé)特異性分(fēn)别為(wèi)95%和(hé)8∞ §₹5%。2012年(nián)SLICC對(duì)SLE的(↑₩de)分(fēn)類标準進行(xíng)了(le¶  •)修訂，提高(gāo)了(le)診斷敏感性，有(yǒu)助&®于SLE的(de)早期診斷。新标準在臨床應用(yòng)尚有(yǒu)♥δ待進一(yī)步廣泛驗證。

SLE存在多(duō)系統受累，每種臨床表現(xiàn)均須與相(xiàng)β®₹應的(de)各系統疾病相(xiàng)鑒♦≈'∏别。

病情判斷

診斷明(míng)确後則要(yào)判定病人 ♠≠(rén)的(de)病情嚴重程度及活動性，以便采取相(x♥'←¶iàng)應的(de)治療措施。一(yī)般來(lái)說(shuō)，可(k₹‌✘δě)以根據以下(xià)三方面來(lái)判定。

1.疾病的(de)活動性或急性發作(zuò)  依據受累器(qì)官的(de)部位和(hé)程σ" ₩度來(lái)進行(xíng)判斷。例如(rú)出現(xiàn↔¶→ )腦(nǎo)受累表明(míng)病情嚴重≤☆σγ；出現(xiàn)腎病變者，其嚴重性又(yòu)高(gāo)于÷✘Ω∑僅有(yǒu)發熱(rè)、皮疹者，有(yǒu→₩©)腎功能(néng)不(bù)全者較僅有(yǒu)蛋白(bái)尿的σ•↔(de)狼瘡腎炎為(wèi)嚴重。狼瘡危象是(shì)指急性的(de)危及生₹✔ (shēng)命的(de)重症SLE，包括急進性狼瘡腎炎、嚴重的(de)中樞神經系統₩±損害、嚴重的(de)溶血性貧血、血小(xiǎo)闆減少(sh↕≈ε♥ǎo)性紫癜、粒細胞缺乏症、嚴重心髒損害、嚴重狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、嚴•♥重狼瘡性肝炎和(hé)嚴重的(de)血管炎。

有(yǒu)多(duō)種标準可(kě)用(yòn ✘g)于進行(xíng)疾病活動度評估。現(xiàn)一(yī)般用(yòng)簡明(míng)使用(yòng)的(de)SLEDAI标準，內(nèi)容見(jiàn)表8-5-2。根據病人(rén)前10天內(nèi)是(shì)否出現(xiàλ&₹♣n)上(shàng)述症狀進行(xíng)計(jì)分(fēn)，凡總分(fē♠≈∞n)＞10分(fēn)者考慮疾病活動。

2.髒器(qì)功能(néng)狀态和(hé£‌•)不(bù)可(kě)逆損傷  随著(zhe)SLE病情反複發作(zuò)，造成的(de)組織§£☆φ損傷不(bù)斷積累疊加，同時(shí)長(cháng)∑σ¥σ期應用(yòng)糖皮質激素和(hé)免疫抑制(zhì∞π)劑引起的(de)藥物(wù)不(bù)良反應，均可(kě)導緻不(bù)可(™∑kě)逆的(de)病變和(hé)髒器(qì)功能(néng)減退，其程度決γΩ€♦定了(le)狼瘡病人(rén)的(de)遠(yuǎn)期預後。φ₽→λ

3.并發症  動脈粥樣硬化(huà)、感染、高(gāo)血壓、糖尿病等往往使SLE病情加重，預後更差。

西(xī)醫(yī)治療

SLE目前尚不(bù)能(néng)根治，治療要(yΩαào)個(gè)體(tǐ)化(huà)，但(dàπ×n)經合理(lǐ)治療後可(kě)以達到∑€>®(dào)長(cháng)期緩解。腎上(shàng)腺皮質激素加€§免疫抑制(zhì)劑依然是(shì)主要(yào)♠​的(de)治療方案。治療原則是(shì)急性期積極用(yò¶ ∞$ng)藥物(wù)誘導緩解，盡快(kuài)控制(zhì ₩)病情活動；緩解後調整用(yòng)藥，并維持緩解治療使其保持緩解狀态♥$，保護重要(yào)髒器(qì)功能(n≈σéng)并減少(shǎo)藥物(wù)副作(zuò)用(yò∑©​ng)。重視(shì)伴發疾病的(de)治↕★σ療，包括動脈粥樣硬化(huà)、高(gāo)血壓、血脂異常、®™糖尿病、骨質疏松等的(de)預防及治療。對(duì)病人(rén)及家(jiāεΩ≥>)屬教育甚為(wèi)重要(yào)。

(—)—般治療

非藥物(wù)治療殊為(wèi)重要(y↔¶≥εào)，必須：①進行(xíng)心理(lǐ)治療，使病人(rén™↓)樹(shù)立樂(yuè)觀情緒；②急性活動期要(yào₩α₹)卧床休息，病情穩定的(de)慢(màn)性病人(rén)可(kě)←✔适當工(gōng)作(zuò)，但(dàn)注意勿過勞↕♦‍；③及早發現(xiàn)和(hé)治療感染；④避免使用(yòng)©≥可(kě)能(néng)誘發狼瘡的(de)藥÷$<≤物(wù)，如(rú)避孕藥等；⑤避免強陽光(guāng)暴曬和(hé®≥π)紫外(wài)線照(zhào)射；⑥緩解期才可(kě)作(α₽∑zuò)防疫注射但(dàn)盡可(kě)能(néng)不(bù)∞•₩用(yòng)活疫苗。

(二)對(duì)症治療

對(duì)發熱(rè)及關節痛者可(kě)輔以非甾體(↕✘tǐ)類抗炎藥，對(duì)有(yǒu)高(gāo)血壓、血脂異常、糖尿病>δ♥、骨質疏松等者應予相(xiàng)應的(de)治療。對(d¶≠uì)于SLE神經精神症狀可(kě)給予相(xiàng)應的(de)降顱內(nèi)壓、抗癫∞λ$痫、抗抑郁等治療。

(三)藥物(wù)治療

1.糖皮質激素(簡稱激素)  在誘導緩解↑>δ期，根據病情潑尼松劑量為(wèi)每日(rì)0.5~lmg/kg，病情穩定後2周或6周後緩慢(màn)減量。如(rú)果病情允許，以＜10mg/d潑尼松的(de)小(xiǎo)劑量長(cháγ ↔ng)期維持。

2.免疫抑制(zhì)劑  大(dà)多(duō)γ♣₹≠數(shù)SLE病人(rén)，尤其是(shì)在病情活動時(s≥✘↑hí)需選用(yòng)免疫抑制(zhì)劑聯合治療≤φ。

3.其他(tā)藥物(wù)治療 在病情危重或治β™→♥療困難病例，可(kě)根據臨床情況選擇靜(jìn÷∞g)脈注射大(dà)劑量免疫球蛋白(bái)（IVIG）、血漿置換、造 ₹血幹細胞或間(jiān)充質幹細胞移植等。

4.合并抗磷脂綜合征的(de)治療  需根據抗★¶$"磷脂抗體(tǐ)滴度和(hé)臨床情況，應用"↔↕÷(yòng)阿司匹林(lín)或華法林(lín)抗血₹∏∏小(xiǎo)闆、抗凝治療。對(duì)于反複血栓病人(rén)，可(k♥φ↑ě)能(néng)需長(cháng)期或終身(shēnδβ)抗凝。

SLE與妊娠

病情處于緩解期達半年(nián)以上(shàng)者、沒有(yǒu)中樞神經 §♦•系統、腎髒或其他(tā)髒器(qì)嚴重損害、口服潑尼松劑量¥≤ 低(dī)于15mg/d的(de)病人(rén)，一(yī)般能(néng)安全地(dì×♠≤)妊娠，并分(fēn)娩出正常嬰兒(ér)。非緩解期的(de)SLE病人('♥•÷rén)容易出現(xiàn)流産、早産和(hé)死胎，發生(shēn"π₽g)率約30%，故應避孕。大(dà)多(duō)數(shù)免疫抑←σ®制(zhì)劑在妊娠前3個(gè)月(yuè)至妊娠α×期應用(yòng)均可(kě)能(néng)影(yǐ ✘•ng)響胎兒(ér)的(de)生(shēng)長‍✘(cháng)發育，故必須停用(yòng)半年(nián)以上(shàng)♠‌ φ方能(néng)妊娠。但(dàn)目前認為(wèi)羟氯喹→γ≈≈和(hé)硫唑嘌呤、鈣調蛋白(bái)酶抑制(zhì)劑（如(rú)₹©γ♠環孢素、他(tā)克莫司）對(duì)妊娠影(yǐng)響相(xiàng)對♦↑≈(duì)較小(xiǎo)，尤其是(shì)羟氯喹可(kě)全程使用( ≤≤yòng)。妊娠可(kě)誘發SLE活動，特别♣¶×≥在妊娠早期和(hé)産後6個(gè)月(yu÷₹¶δè)內(nèi)。有(yǒu)習(xí)慣性流産病史↔₩或抗磷脂抗體(tǐ)陽性者，妊娠時(shí)應服∏₽φλ阿司匹林(lín)，或根據病情應用(yòng)低(dī)₩★分(fēn)子(zǐ)量肝素治療。激素通(tōng)過胎盤時(shí)被滅≠ 活（但(dàn)是(shì)地(dì)塞米松和(hé)倍他(tā)米松例€♥外(wài)），孕晚期應用(yòng)對(duì)胎兒(ér)影(yǐλ¥> ng)響小(xiǎo)，妊娠時(shí)及産後可(kě)按病情需要(y→¥λào)給予激素治療。應用(yòng)免疫抑制(φ♣zhì)劑及大(dà)劑量激素者産後避免哺≤→®乳。

中醫(yī)診治

概述

系統性紅(hóng)斑狼瘡為(wèi)自(zì)體(tǐ)免疫性疾∞↑✔¥病，病變部位在全身(shēn)結締組織，并可(kě™₽€)罹及皮膚、粘膜、漿膜、血管、心、肝、腎、肺、腦(nǎ→Ω☆£o)、胃腸、淋巴、血液等全身(shēn)組織和(hé)器(qì)•©官。本病的(de)臨床主要(yào)症狀是(shì)：發熱φ"(rè)、紅(hóng)斑皮疹、關節痛疼及水(shu↑‌₽ǐ)腫。發熱(rè)見(jiàn)于絕大(dà)₹≠多(duō)數(shù)患者，尤其在急性發作≈∏★(zuò)期多(duō)見(jiàn)，熱(rèε↓δ)型不(bù)規律。時(shí)高(gāo)時(shí)低(dī)，®≠↕時(shí)長(cháng)時(shí)短(duǎn)，很(hě÷₹n)少(shǎo)見(jiàn)畏冷(lěng)•≥或寒戰，發汗後熱(rè)可(kě)暫退，長(cháng)期低(dī)∑♣↑熱(rè)者較多(duō)見(jiàn)，自(zì <♦£)汗多(duō)而少(shǎo)見(jiàn)盜汗、骨蒸之±λ狀。紅(hóng)斑皮疹以面頰部蝶形紅(hóng)斑、甲周紅(hónφ$g)斑及指(趾)甲遠(yuǎn)端下(xià)紅(hóng)斑最具特← 征性。紅(hóng)斑可(kě)現(xiàn)其他(tā)形狀，如(rú)環↕¶δ♠形紅(hóng)斑、多(duō)形紅(hóng♣>)斑、丘疹、斑丘疹、疱疹、網狀青斑等，紅(hóng)斑每遇陽光(guā¥​ng)照(zhào)射則加重，此外(wài)，手足掌可(kě)見(♣∞αjiàn)瘀點，嚴重者可(kě)引起肢端壞死，口腔及咽都(♦₽•≠dōu)有(yǒu)無痛性頑固潰瘍。90％以上(shàng)的(de₹♠)患者可(kě)見(jiàn)關節痛疼，很(hěn)←♥象類風(fēng)濕。水(shuǐ)腫亦常見(jiàn↕←)，輕者可(kě)見(jiàn)腰酸、下(xià)肢輕度浮腫©σ§，重者則常見(jiàn)頭痛頭暈，甚則惡心嘔吐，下(xià)↑ε肢可(kě)凹性浮腫或伴腹水(shuǐ)。本病的(de§φ✘☆)治療，西(xī)醫(yī)用(yòng)激素有(yǒu×☆)一(yī)定療效，尤其在急性期高(gāo)熱(rè)期能(↕♦↓néng)改善症狀，但(dàn)有(yǒu)的(de)患者也(yě)無→♥效。而且用(yòng)激素治療副作(zuò)用♥ (yòng)大(dà)．難以撤除，故許多₽©→↔(duō)患者經西(xī)醫(yī)治療後，被告知(zhī)已無•≥β法可(kě)醫(yī)，方找中醫(yī)。從(cóng ®×)其發病及臨床特征來(lái)看(kàn)，Ω☆本病多(duō)屬中醫(yī)的(de)“痹©✔病、飲證、丹疹、水(shuǐ)腫證”等病證範疇。從(cón<Ω☆g)而通(tōng)過辨證論治能(néng)取得(β₽→de)一(yī)定療效。有(yǒu)不(bù≠φλ÷)少(shǎo)報(bào)道(dào)中醫(yī)治療可(kě)對(d£♥♣uì)抗激素的(de)副作(zuò)用(yòng)、減少(shǎ∞•o)激素用(yòng)量，有(yǒu)的(de♣ >')報(bào)道(dào)中藥可(kě)退紅(hóng)斑、減輕關節疼痛、∞↑•↑改善腎功能(néng)、改善全身(shēn)症狀。

辨證論治

SLE主要(yào)由先天禀賦不(bù)足♣σ®§，肝腎虧損而成。因肝腎精血不(bù)足，易緻陰虛火(huǒ)旺，虛火(huǒ)₽₩上(shàng)炎，兼因腠理(lǐ)不(bε®★ù)密，外(wài)邪入侵，兩熱(rè)相(xiàng)搏，熱(rè)毒≠↔入裡(lǐ)，瘀阻脈絡，內(nèi)傷及髒腑，外(wài)阻于肌膚而≈≥£發病。勞倦內(nèi)傷，七情郁結，妊娠分(fēn)娩，沖任¶♠受損，日(rì)光(guāng)曝曬，內(nèiσ'♥)服藥物(wù)等都(dōu)可(kě)成為(wèi)發♥↔£±病的(de)誘因。陰陽失調，陰虛內(nè∞∞i)熱(rè)是(shì)基本病機(jī)，熱(rè)毒熾盛之證可(k챩↕↓)以相(xiàng)繼反複岀現(xiàn)，甚或熱(rè)毒內(nèi)§©δ≤陷，熱(rè)盛動風(fēng)。病情虛實互見(jiàn)，變←‍φ化(huà)多(duō)端。

1.熱(rè)毒熾盛證

證候：面部蝶形紅(hóng)斑鮮豔，皮膚紫斑，伴有(yǒu)高(gāo)<↔¥熱(rè)，煩躁口渴，神昏谵語，抽搐，關節肌肉¶✔"↑疼痛，大(dà)便幹結，小(xiǎo)便短(duǎn)赤，舌♣β₩™紅(hóng)绛，苔黃(huáng)膩，脈洪數‌₩↕(shù)或細數(shù)。多(duō)見(jiàn)于系統性紅( ★£≤hóng)斑狼瘡急性活動期。

治法：清熱(rè)涼血，化(huà)斑解毒" ÷。

方藥：犀角地(dì)黃(huáng)湯合黃(huδδ≠βáng)連解毒湯加減，高(gāo)熱(rè)神昏，加安宮牛黃(hu©×áng)丸或紫雪(xuě)散等。

2.陰虛內(nèi)熱(rè)證

證候：斑疹暗(àn)紅(hóng)，伴有(yǒu)不(bù)規則發熱¶↔(rè)或持續低(dī)熱(rè)，五心煩熱(rè)，自(z↕®✔>ì)汗盜汗，面浮紅(hóng)，關節痛，足跟痛，月(yuèφ₽')經量少(shǎo)或閉經，舌紅(hóng)苔薄，脈細數(shù)。多∏¥₹(duō)見(jiàn)于輕中度活動期或穩定期。÷£₽

治法：滋陰降火(huǒ)。

方藥：六味黃(huáng)丸合大(dà)補陰丸、清骨散、二至丸→←≥♥加減。

3.脾腎陽虛證

證候：面色無華，眼睑、下(xià)肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱(rè)★∞×λ肢冷(lěng)，口幹不(bù)渴，小(xiǎo)便清長(chá✘‌$ng)，尿少(shǎo)或尿閉，舌淡胖，苔少(shǎo)，脈沉細。∏‍多(duō)見(jiàn)于素體(tǐ)陽虛或SLE晚期合并心腎損害時(shí)。

治法：溫腎壯陽，健脾利水(shuǐ)。

方藥：腎氣丸、右歸丸或附子(zǐ)理(lǐ)中湯， βλ重者用(yòng)參附湯加減。

4.脾虛肝旺證

證候：皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月(yuè)經不(bù‍≤≠)調或閉經，舌紫暗(àn)或有(yǒu)瘀斑，↑ 脈細弦。

治法：健脾清肝。

方藥：四君子(zǐ)湯合丹栀逍遙散加減。←←™∏

5.氣滞血瘀證

證候：紅(hóng)斑暗(àn)滞，角栓形成及皮膚萎¶¥縮，伴倦怠乏力，舌暗(àn)紅(hóng)，苔白(bái)或光(guāng)面©♠₩舌，脈沉細。多(duō)見(jiàn)于血管炎、紫癜、心髒損§↓害或肝脾腫大(dà)患者。

治法：疏肝理(lǐ)氣，活血化(huà)瘀。

方藥：逍遙散合血府逐瘀湯加減。

6.其他(tā)治法

中成藥：昆明(míng)山(shān)海(hǎi)棠片™←↓₹、雷公藤片、雷公藤總苷片具有(yǒu)清熱(rè)解毒，φ♦利濕止痛的(de)功效，常用(yòng)于濕熱(rè)毒盛實證，而®§β§對(duì)于虛寒證等宜慎用(yòng)。

預防調護

調情志(zhì)，緩解緊張情緒，消除不(bùΩ₹)良情志(zhì)刺激。慎起居，每日(rì)生(®>αshēng)活規律化(huà)。按醫(yī)囑服藥及定期醫(yī)療随訪，←ε÷>不(bù)要(yào)擅自(zì)停藥。病情反複♥γ活動者，應有(yǒu)長(cháng)期服藥的(de)心理(lǐ★☆σ©)準備。

預後

随著(zhe)早期診斷方法的(de)增多(duō)和(h₽≤é)SLE治療水(shuǐ)平的(de)提髙，SLE的(d♦πe)預後已明(míng)顯改善。目前SLE病人(rén)的(✘♠∞de)生(shēng)存期已從(cóng)20世紀5•Ω₩☆0年(nián)代50%的(de)4年(nián)生♠×(shēng)存率提高(gāo)至80%的(d‍< e)15年(nián)生(shēng)存率；10年(n‌♦ián)存活率也(yě)已達90%以上(<‍₹®shàng)。急性期病人(rén)的(de)死亡÷ ↕Ω原因主要(yào)是(shì)SLE造成的"׶γ(de)多(duō)髒器(qì)嚴重損害和(hé)感染，尤其是(shì)伴有(€$€'yǒu)嚴重神經精神性狼瘡、肺動脈高(gāo)壓和(hé)急進性狼腎炎者；慢(÷®&màn)性腎功能(néng)不(bù)全和(hé)藥物(wù)（尤其≠™★是(shì)長(cháng)期使用(yòng)大(dà)劑量激素）的(de)‌×λδ不(bù)良反應，冠狀動脈粥樣硬化(huà)性φφ心髒病等，是(shì)SLE遠(yuǎn)期死亡的'→ (de)主要(yào)原因。

随著(zhe)現(xiàn)代免疫學的(d'∏↓e)研究深入，大(dà)樣本SLE病人(rén)隊列長(cháng)期随訪資料不($<↓®bù)斷完善，新型治療藥物(wù)不(bù)斷湧現(xiàn)，病人σ β (rén)教育和(hé)管理(lǐ)策略的(de)加強，SLE病人(rén§α)的(de)預後必将進一(yī)步改善。

（張建峰編寫）

聲明(míng)：

1.不(bù)足、錯(cuò)誤之處敬請(qǐng)批評指₹‍φ✘正，以使我們不(bù)斷完善提高(gāo)；

2.參考書(shū)《內(nèi)科(kē)學》人(rén)民(mín∞  )衛生(shēng)出版社第九版教材；

3.參考書(shū)《中醫(yī)內(nèi)科(kδ©ē)學》中國(guó)中醫(yī)藥出版社®&"新世紀第二版教材；

4.參考文(wén)章(zhāng)《系統性紅(hóng)斑狼瘡診療指南(nán)》中華中醫(yī)藥協會(huì₹↕Ω)，中國(guó)中醫(yī)藥現(xià ✔§n)代遠(yuǎn)程教育第9卷第11期（2011.06）文(wén)章(zhāng)編号1672 ‌'<-2779（2011）-11-0146-03；

5.部分(fēn)資料選自(zì)網絡，涉及知(zhī)識産權事(shì)宜請δλ∑ (qǐng)聯系本網站(zhàn)，我們及時α£≠(shí)修改或下(xià)架，對(duì)此深表歉意。